Es una enfermedad genética rara de la piel,se caracteriza por escamas grandes y gruesas,que aparecen en todo el cuerpo.Otra de sus características es que nacen con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observa los párpados totalmente rojos.
El pronostico es malo ya que fallecen a los pocos días o semanas de vida, aunque algún caso ha llegado a la adolescencia.
Las complicaciones clínicas mas importantes son: La deshidratación, y las infecciones generalizadas.
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