Es una enfermedad que produce un envejecimiento rápido,comenzando en la niñez entre el primer y el segundo año de vida.
El promedio de vida en niños enfermos es de 13 años,pero puede estar entre 7-27 años.
Características clínicas.
baja estatura
piel seca y arrugada
calvicie prematura
canas
ojos prominentes
cráneo de gran tamaño
alteración en la dentición
venas craneales sobresalientes
ausencia de cejas y pestañas
nariz grande en forma de pico
mentón retraído
manchas en la piel,semejantes a la vejez por el mal metabolismo de la melanina
osteoporosis
arteriosclerosis
En mas 80% de los casos la muerte se debe a complicaciones como la arteriosclerosis y el infarto coronario.
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